Nöroblastom Nedir?
Wilms tümörü olarak da bilinen nöroblastom böbreklerde bulunan kötü huylu, sert bir yapıya sahip olan tümördür.
Bu tümör, anne karnındaki ilkel dokunun dejenerasyonu sonucu ortaya çıkar. Böbrek dokusunun birincil hücrelerinde ortaya çıkabileceği gibi kas doku ve kıkırdak dokuda da gözlemlenebilmektedir.
Bu tür tümörler hızla büyür ve kardeş tümörler oluşturur. O denli hızlı çoğalan bir tümördür ki hastaların %15’inde tanı anında kardeş tümörler de saptanır.. Bu kardeş tümörlere (metastazlar) sıklıkla akciğer, karaciğer ve lenf düğümlerinde rastlanır.
Nefroblastom (Wilms tümörü) tek böbrekte görülebileceği gibi, her iki böbrekte de ortaya çıkabilir.
Nöroblastoma Neler Sebebiyet Verir?
Bu hastalığın sebebi tam olarak bilinmese de kromozom ve genlerdeki değişimin bu hastalığın oluşumunda yüksek oranda etkisi olduğu bilinmektedir. Bunun nedeni de genlerdeki değişimlerin böbrekte gelişim bozukluğuna sebebiyet vermesidir. Bu gibi durumlarda nöroblastom gelişme olasılığı artar.
Bunlara ek olarak, kansere yatkınlık oluşturan birçok sendromun da nöroblastoma yol açtığı bilinmektedir.
- WAGR sendromu
- Beckwith-Wiedemann sendromu
- Denys Drash Sendromu
- Perlman sendromu
Kalıtsal yatkınlıklar bu tümörün gelişmesi riskini arttırır. Yani aile öyküsünde nöroblastom mevcutsa, çocukta da aynı tümörün ortaya çıkma ihtimali artar.
Nöroblastom Belirtileri
Bu hastalığın spesifik bir belirtisi yoktur ve sıklıkla yapılan muayene veya farklı nedenlerle çekilen röntgen veya ultrason sonucunda varlığından haberdar olunur.
Nöroblastom gelişmiş olan hastalarda sıklıkla karşılaşılan belirtiler:
- Karın ağrısı
- Sindirim bozuklukları
- İdrarda kan
- Kilo kaybı
- Hipertansiyon
(Kardeş tümörlerin de oluştuğu durumlarda akciğer, karaciğer ve lenflere ait bazı semptomlar da gözlemlenir)
Tedavi
Nefroblastom tedavisi, pediatrik onkoloji bölümünde modern yöntemlerle uygulanmaktadır. Tedavinin asıl amacı hastanın ve hastalığın durumuna göre belirlenir. Bu hastalığın tedavisinde çoğunlukla cerrahi yöntemler, kemoterapi ve radyasyon uygulamaktadır.
Tedavi prosedür genellikle şu şekildedir:
Tedaviye genellikle kemoterapi ile başlanır. Böylece tümör küçültülür ve hastanın genel durumunu ameliyata uygun hale getirilir ve ardından hasta ameliyat edilir.
-
Bazı durumlarda ise önce ameliyat yapılabilir ve ardından kemoterapi uygulanır. Ameliyat sonrasında kemoterapi yinelenir.
-
Duruma göre hasta radyoterapi de alabilir ancak bu nadiren gerçekleşen bir durumdur.
Tedavi seçiminde tümörün tipi, evresi ve yayılma hızı büyük önem taşımaktadır. Bunlar ek olarak hastanın genel sağlık durumu da belirleyicidir. Kemoterapi sürecinde, kötü huylu tümör hücrelerini yok etmek için hastaya sitostatikler (özel bir ilaç türü) veya farklı tipte ilaçlar da verilebilir. Ameliyatın amacı tümörün çıkarılmasıdır. Tümör "tek taraflı" ise nefrektomi (böbrek çıkarma operasyonu) tercih edilebilir. Kemoterapi tedavisi genellikle ameliyattan sonra da devam eder. Kötü huylu tümörün evresine bağlı olarak süreç devam edebilir veya operasyondan sonra tedavi sonlandırılabilir. İyileşme oranı hem çocuklarda hem de gençlerde oldukça yüksektir. İyileşme oranında erken teşhis, tedavi sonrası bakım, doğru tedavi uygulanması gibi faktörlerin etkisi büyüktür.
