Диагностика и Лечение Иммунодефицита
Система состоит из тканей и органов, которые защищают организм от микробов. "Иммунитет" - это назначение клеток, называемых лейкоцитами и являющимися строительными блоками этой техники. Эти клетки борются как путем нападения на микробы, так и вырабатывая против них некоторые токсичные вещества. По этой причине недостаток количества или функции лейкоцитов приводит к возникновению заболеваний, называемых "иммунодефицитами". Большинство иммунодефицитов, диагностируемых в детском возрасте, возникает по наследственным причинам. У взрослых более выражено влияние факторов окружающей среды (воздействие химических веществ или радиации, загрязнение воздуха или окружающей среды и т.д.). Рецидивирующие инфекции являются главным характерным признаком этих заболеваний. Они не поддаются медикаментозному лечению и часто требуют длительного применения антибиотиков.
Особенно у взрослых, признаки и симптомы заболевания могут быть разными. Увеличение органов по неизвестным причинам (печень, селезенка, лимфатические узлы), снижение количества клеток крови и появление ревматических или аллергических жалоб - вот некоторые из них. Поэтому пациенты часто проводят время у врачей разных отделений, а не у иммуголога. С другой стороны, уровень осведомленности общества насчёт этих заболеваний невысок. Примечательно, что эти заболевания мало известны и среди медицинских работников. По этой причине диагноз пациентам ставится с опозданием, а лечение начинается поздно. Самым негативным аспектом этого могут быть постоянные нарушения функций органов из-за рецидивирующих инфекций. Поэтому ранняя диагностика и правильное лечение важны для жизни и качества жизни пациента.
Симптомы и Диагностика при Первичных Иммунодефицитах
При тяжелых иммунодефицитных состояниях симптомы могут начаться очень рано. Особенно у пациентов с первичным иммунодефицитом, вызванным Т-лимфоцитами, тяжелые инфекции проявляются в течение первых месяцев жизни. Симптомы, связанные с В-лимфоцитами, могут появиться после того, как защитное действие антител, переданных от матери, ослабнет, то есть после 6-го месяца жизни.
Симптомы коннотативных первичных иммунодефицитов
- Рецидивирующие, трудно поддающиеся лечению и угрожающие жизни инфекции с необычными микробами
- Задержка роста
- Рецидивирующие пневмонии, синуситы и ушные инфекции
- Резистентные к лечению состояния
- Образование абсцессов на коже или внутренних органах
- Семейная история первичных расстройств иммунодефицита
- Аутоиммунные заболевания
- Увеличение лимфатических узлов и селезенки
Некоторые иммунодефициты могут развиваться по приобретенным причинам. Иммунодефицит также может наблюдаться у больных СПИДом, вызванным вирусом ВИЧ, или у пациентов, получающих длительное и системное лечение высокими дозами кортикостероидов, у онкологических больных, проходящих химиотерапию, и при тяжелых ожогах.
Лечение при Первичных Иммунодефицитах
По мере того как мы начинаем лучше понимать механизмы, вызывающие заболевания при первичных иммунодефицитах, разрабатываются методы лечения. Прежде всего, в случаях с наследственной передачей заболевания необходимо принимать профилактические меры. Для успеха лечения важно распознать больных до появления симптомов, разработав скрининговые тесты.
В последние годы значительный прогресс был достигнут с верой в помощь процессов трансплантации (костного мозга, стволовых клеток, тимуса). С другой стороны, был достигнут большой успех в борьбе с инфекциями путем введения защитных антител с помощью заместительной терапии иммуноглобулинами.
В последние годы специфическая генная терапия дала успешные результаты при некоторых видах первичного иммунодефицита.
