Что такое Нефробластома?
Нефробластома, также называемая опухолью Вильмса, - это злокачественная твердая опухоль, расположенная в почках.
Нефробластома возникает при дегенерации примитивной ткани в утробе матери. Она часто возникает в первичных клетках почечной ткани, но может также возникать в мышцах, тканях и хрящах.
Худшей особенностью этого заболевания является то, что опухоли быстро растут и легко образуют родственные опухоли. Фактически, родственные опухоли обнаруживаются у 15% пациентов на момент постановки диагноза. Родственные опухоли (метастазы) обычно возникают в легких, печени и лимфатических узлах.
Нефробластома (опухоль Вильмса) может возникнуть в одной почке или в обеих почках.
Причины Нефробластомы
Причина заболевания точно не известна. Однако известно, что изменения в генах и хромосомах влияют на развитие заболевания. Изменения в генах приводят к нарушению развития почки, и вероятность развития нефробластомы увеличивается.
Кроме того, известно несколько синдромов, предрасполагающих к раку, которые вызывают опухоль Вильмса (нефробластому).
- Синдром WAGR
- Синдром Беквита-Видемана (BWS)
- Синдром Дениса Драша
- Синдром Перлмана
Известно, что наследственная предрасположенность также повышает риск развития опухоли Вильмса. Если в семейном анамнезе есть нефробластома, вероятность того, что ребенок заболеет ею, увеличивается.
Симптомы Нефробластомы
Специфических симптомов заболевания нет, обычно его замечают во время осмотра или во время рентгена и УЗИ, сделанных по другим причинам.
Общие симптомы у пациентов с нефробластомой включают:
- Боль в желудке
- Расстройство пищеварения
- Кровь в моче
- Потеря веса
- Гипертония
(Если возникли сиблинговые опухоли (метастазы), то также наблюдаются симптомы, связанные с органами легких, лимфы и печени)