Нефробластома

Нефробластома

 

Что такое Нефробластома?

Нефробластома, также называемая опухолью Вильмса, - это злокачественная твердая опухоль, расположенная в почках.

Нефробластома возникает при дегенерации примитивной ткани в утробе матери. Она часто возникает в первичных клетках почечной ткани, но может также возникать в мышцах, тканях и хрящах.

 

Худшей особенностью этого заболевания является то, что опухоли быстро растут и легко образуют родственные опухоли. Фактически, родственные опухоли обнаруживаются у 15% пациентов на момент постановки диагноза. Родственные  опухоли (метастазы) обычно возникают в легких, печени и лимфатических узлах.

Нефробластома (опухоль Вильмса) может возникнуть в одной почке или в обеих почках.

 

Причины Нефробластомы

Причина заболевания точно не известна. Однако известно, что изменения в генах и хромосомах влияют на развитие заболевания. Изменения в генах приводят к нарушению развития почки, и вероятность развития нефробластомы увеличивается.

Кроме того, известно несколько синдромов, предрасполагающих к раку, которые вызывают опухоль Вильмса (нефробластому).

  • Синдром WAGR
  • Синдром Беквита-Видемана (BWS)
  • Синдром Дениса Драша
  • Синдром Перлмана 

 

Известно, что наследственная предрасположенность также повышает риск развития опухоли Вильмса. Если в семейном анамнезе есть нефробластома, вероятность того, что ребенок заболеет ею, увеличивается. 

 

Симптомы Нефробластомы

Специфических симптомов заболевания нет, обычно его замечают во время осмотра или во время рентгена и УЗИ, сделанных по другим причинам.

Общие симптомы у пациентов с нефробластомой включают:

  • Боль в желудке
  • Расстройство пищеварения
  • Кровь в моче
  • Потеря веса
  • Гипертония

(Если возникли сиблинговые опухоли (метастазы), то также наблюдаются симптомы, связанные с органами легких, лимфы и печени)